da Anemgi-ONLUS | 5 Ott 2006 | Parkinson
INCOMPETENZA LABIALE – SCIALORREA RIFERITA
Il soggetto parkinsoniano spesso lamenta un’eccessiva salivazione (scialorrea) con più o meno abbondante fuoriuscita di saliva dalle labbra. Questo disturbo in realtà non dipende da una ipersecrezione salivare, bensì dal ristagno di saliva nel cavo orale per la ridotta frequenza e/o alterazioni della deglutizione [3]. La perdita di saliva dalla bocca è infatti più frequente nei pazienti parkinsoniani che presentano disfagia (86% vs 44%) [17]. Con il progredire della malattia spesso il disturbo aumenta di intensità e frequenza, verosimilmente per il deterioramento della funzione deglutitoria, costringendo in alcuni casi il paziente ad avere sempre a portata di mano un fazzoletto. La scialorrea sembra essere di maggior entità quando il paziente cerca di parlare o si flette. Generalmente i farmaci anti Parkinsoniani non sono efficaci su questo disturbo. Tra i rimedi proposti, l'irradiazione delle ghiandole salivari e l'uso di farmaci anticolinergici (benzatropina) per ridurre la secrezione salivare, sono sconsigliabili perché oltre a non apportare reali vantaggi, rendono la saliva più viscosa e la sua deglutizione più difficoltosa. Sono stati proposti come possibili alternative l'uso di mucolitici (bromexina) e il tenere in bocca una gomma da masticare o una caramella che, rendendo gli atti deglutitori volontari invece che riflessi, favorirebbe la deglutizione almeno per un breve periodo di tempo.
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NAUSEA/DISPEPSIA
La nausea è un disturbo frequentemente riferito dai pazienti con MP, sebbene spesso non sia seguita dal vomito. Anche la nausea, come gli altri disturbi gastrointestinali, sembra avere un'etiopatogenesi multifattoriale:
coinvolgimento del Sistema Nervoso Enterico e della muscolatura liscia intestinale da parte della MP con ritardo nello svuotamento gastrico sino a una condizione di gastroparesi
uso di farmaci dopaminergici che possono indurre nausea agendo sia a livello del Sistema Nervoso Centrale sia su recettori periferici (Sistema Nervoso Enterico e muscolatura liscia intestinale)
Lo svuotamento gastrico ritardato è una condizione frequente nei pazienti parkinsoniani e può contribuire ad ostacolare l'alimentazione con conseguente perdita di peso e denutrizione. La nausea, la sensazione di sazietà precoce, il gonfiore e il dolore addominale possono essere dovuti al rallentato svuotamento gastrico con conseguente ristagno di cibo e farmaci nello stomaco e ridotto o ritardato assorbimento intestinale. Nel caso della L-dopa, la permanenza nello stomaco favorisce la sua degradazione con riduzione della quantità di farmaco assorbita e un ulteriore ritardo dello svuotamento gastrico, per azione sui recettori dopaminergici dello stomaco stesso. L'irregolare assorbimento del farmaco è causa delle fluttuazioni motorie osservate durante trattamento con L-dopa [28] che inducono ad aumentarne la dose instaurando così un circolo vizioso di progressiva esaltazione tra causa ( dose di L-dopa somministrata) ed effetto (ritardato svuotamento gastrico).
Al momento non sono disponibili dati combinati di tipo radiologico, ultrasonografico, manometrico ed elettrogastrografico per la comprensione dei disordini motori del tratto alimentare superiore nella MP, ma singoli studi hanno ne dimostrato diverse alterazioni funzionali [36].
Uno studio manometrico ha evidenziato alterazioni quantitative e qualitative dell'attività motoria del piccolo intestino [10] e la valutazione mediante elettrogastrografia ha mostrato un mancato incremento delle onde motorie post-prandiali similmente a quanto si osserva nei pazienti con vagotomia, suggerendo un'alterazione del sistema nervoso autonomo [25, 38]. E' interessante notare che confrontando l'attività motoria gastrica di pazienti parkinsoniani sono state riscontrate alterazioni significative durante la registrazione in fase off, mentre durante la fase on sono state evidenziate alterazioni di scarso rilievo [24], confermando l'importanza di un adeguamento (qualitativo e quantitativo) della terapia come primo passo nella gestione dei disturbi motori gastrointestinali.
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I disturbi della deglutizione costituiscono un problema clinico rilevante, che induce i malati a ridurre l’alimentazione con conseguente denutrizione, ostacola l’assunzione della terapia orale, e soprattutto può essere causa di complicanze broncopolmonari gravi. L'alterazione delle strutture muscolari oro-faringee e linguali può tradursi inoltre in disturbi della fonazione [21, 33].
La disfagia nella MP sembra dovuta ad alterazioni sia della muscolatura striata (controllo dopaminergico) sia della muscolatura liscia (controllo autonomico) [27], e può interessare tutte le fasi della deglutizione.
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fase della deglutizione
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livello di controllo
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alterazione funzionale
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Disturbo
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orale
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corticale
(volontario)
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difficoltà nella gestione del bolo, incapacità della lingua di rimuovere il cibo caduto sul pavimento orale o indovato sotto il palato, lentezza nella spinta del pistone linguale.
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faringea
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tronco encefalico
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tosse, sensazione di soffocamento
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esofagea
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nucleo dorsale del vago
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arresto del bolo alimentare, rigurgito alimentare, dolore retrosternale
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| La bradicinesia e la rigidità muscolare dovute alla patologia primaria dei nuclei della base sono responsabili solo parzialmente della disfagia nella MP. Si possono verificare alterazioni nell’interazione tra corteccia e fibre motorie bulbari, gangli della base e sistema moto-sensoriale trigeminale, strutture midollari del nucleo dorsale del vago e della formazione reticolare. Queste disfunzioni possono causare anomalie nelle risposta sensitivo-motoria durante la fase oro-faringea della deglutizione. |
| In una parte di questi pazienti è presente un reperto di reflusso gastro-esofageo associato ad alterazioni motorie dell’esofago distale [12]. |
| sintomi tipici1 |
sintomi atipici2 |
perdita di saliva dalla bocca (26%)
senso di soffocamento e/o tosse durante i pasti (21%)
difficoltà nella gestione e deglutizione dei solidi (18%)
difficoltà nella deglutizione dei liquidi (17%)
difficoltà nella masticazione (12%). |
perdita di peso
disidratazione
dispnea notturna
polmoniti ricorrenti |
(1) Specificità e severità dei sintomi deglutitivi sembrano essere indipendenti dallo stadio di malattia
(2) da notare in pazienti che non lamentano disfagia
Nessuna caratteristica clinica è predittiva della presenza e/o del tipo di alterazione funzionale; la disfagia è più spesso presente nelle forme avanzate di malattia, ma è stata descritta anche come sintomo di presentazione della MP. D'altra parte è stato anche descritto che in un gruppo di soggetti, recede con terapia antisecretoria acida, suggerendo che possa essere sitnomo di malattia da rfelusso gastro-esofageo [29].
Nei casi maggiormente compromessi, per identificare i meccanismi motori alterati e guidare la terapia è indicato eseguire:
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SCALA DI VALUTAZIONE DELLA DISFAGIA
(Waxman et al 1990) [39]
1. Deglutizione Normale
2. Disfagia Minima
La videofluoroscopia rivela alterazioni minime; il paziente può riferire minime variazioni di sensazione durante la deglutizione
3. Disfagia Lieve
E' presente la disfagia oro-faringea, ma può essere gestita con specifiche tecniche di deglutizione; possono essere consigliate modificazioni nella consistenza degli alimenti
4. Disfagia Lieve-Moderata
Esiste la possibilità di aspirazione, ma può essere trattata con tecniche specifiche di deglutizione e con modificazioni della dieta. Il tempo dedicato al pasto si allunga notevolmente e possono essere indicati supplementi nutrizionali
5. Disfagia Moderata
Rischio potenziale di aspirazione. Alla videofluoroscopia si può osservare minima aspirazione con alimenti di consistenza differente. Il paziente può assumere alimenti di determinate consistenze utilizzando tecniche specifiche, per minimizzare il rischio di aspirazione e per facilitare la deglutizione. E' necessario che il paziente sia controllato durante i pasti. Può rendersi necessario un supplemento nutrizionale per via orale o mediante sondino naso-gastrico o PEG.
6. Disfagia Moderata-Severa
Il paziente aspira dal 5 al 10% degli alimenti di una o più consistenze, con rischio di aspirazione per tutte. Il riflesso della tosse è assente o non più protettivo. E' fondamentale l'uso di metodi di alimentazione alternativa a quella orale per mantenere un adeguato apporto nutrizionale. Se insorgono infezioni broncopolmonari è indicata la sospensione dell'alimentazione orale.
7. Disfagia Severa
Oltre il 10% degli alimenti di ogni tipo di consistenza viene aspirato. Si raccomanda la sospensione dell'alimentazione per via orale.
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ALTERAZIONI DELLA FASE DEGLUTITORIA
Gli studi cineradiografici e manometrici hanno dimostrato che le alterazioni responsabili della disfagia nella MP sono molteplici e non esiste un’alterazione tipica [3, 19, 22]. L'origine multifattoriale del disturbo e la compromissione di meccanismi non valutabili con il solo esame clinico del paziente, rende indispensabili, per indirizzare la terapia (Trattamento Disfagia):
un accurato esame radiologico dinamico della deglutizione con registrazione su videotape e/o una pH-manometria esofagea.
Videofluoroscopia
Mediante videofluoroscopia è possibile studiare le alterazioni delle varie fasi della deglutizione.
A livello orale si possono osservare tremori oppure movimenti ripetitivi e spesso inefficaci della lingua, deglutizione frazionata, caduta del bolo, particolarmente se liquido, all’esterno della rima labiale, difficoltà nella gestione e preparazione orale del bolo, esitazione nella spinta del pistone linguale posteriormente che ritarda l'avvio della deglutizione [9].
Quando il bolo arriva nel faringe, si può riscontrare un ritardo nella partenza del riflesso faringeo oppure una mancata apertura dello sfintere esofageo superiore. Spesso si osserva un residuo nelle vallecole e nei seni piriformi, seguito da aspirazione silente (non accompagnata dal riflesso della tosse).
Anche la fase esofagea può presentare alterazioni: la peristalsi primaria può essere inefficiente e spesso si riscontrano contrazioni terziarie. E' stata proposta [39] una scala di valutazione della disfagia nei pazienti con Parkinson. Essa è basata sui sintomi del paziente, sulle osservazioni di coloro che gli prestano assistenza e sui risultati della videofluoroscopia.
Manometria Esofagea
La manometria dell’esofago permette di rilevare le alterazioni dello sfintere esofageo superiore e della coordinazione peristaltica evidenziando talvolta quadri simil-acalasici. L’interessamento dell’esofago sia nella porzione striata che in quella con muscolatura liscia, concorda col riscontro in soggetti parkinsoniani di degenerazione del nucleo motore dorsale del vago [20], deplezione periferica di dopamina [19] e presenza di corpi di Lewis nel plesso mioenterico [31].
L’importanza del comportamento dello sfintere esofageo superiore nel determinare il meccanismo della disfagia è comprovato dalla frequenza con la quale si ritrova in questi pazienti il diverticolo di Zenker e il reperto radiologico di incompleta o mancata apertura del muscolo cricofaringeo [14].
La pH-metria esofagea delle 24 ore permette inoltre di svelare un'ampia porzione di pazienti nei quali i disturbi della deglutizione possono essere causati da un reflusso gastro-esofageo che non si manifesta con i sintomi tipici di pirosi e/o reflusso [12].
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STIPSI (STITICHEZZA)
La stitichezza cronica è il sintomo gastrointestinale più frequentemente riferito dai pazienti con MP e può costituire una delle manifestazioni d’esordio della malattia [5]. Sebbene interpretata come parte della MP sin dalle prime descrizioni, i pazienti non sempre associano le alterazioni dell'alvo all'aspetto neurologico, con il risultato che la stitichezza viene trascurata o mal gestita. L’uso continuativo e incongruo di lassativi, spesso assunti in dosi crescenti per mantenerne l’efficacia, può causare la comparsa di dolori addominali e diarrea con il rischio di incontinenza fecale e altri effetti collaterali. [7, 37].
La stipsi inoltre influenza negativamente la qualità di vita dei pazienti, perchè oltre ad essere un sintomo fastidioso, può contribuire, all’insorgenza di altri disturbi gastrointestinali, e può influenzare, direttamente o indirettamente con l'uso di lassativi, l'assorbimento dei farmaci assunti per via orale. Quest'ultima eventualità può avere come conseguenza la perdita del controllo sui sintomi neurologici e quindi un aggravamento del quadro di malattia.
Il meccanismo responsabile della stipsi nella MP non è tuttora completamente noto, ma è verosimilmente sostenuto da una patogenesi multifattoriale. In alcuni casi la stipsi può precedere l'insorgenza della malattia neurologica e aggravarsi con il progredire di questa. Il coinvolgimento del sistema nervoso autonomo e del sistema nervoso centrale concorre nel provocare alterazioni della funzione motoria del colon e/o della muscolatura pelvica, la cui espressione clinica comune è la stitichezza.
Alla patogenesi della stitichezza possono contribuire:
alterato controllo dell'attività motoria del colon
alterato controllo della muscolatura anale
terapia farmacologica anti-parkinson
Una corretta attività motoria del colon con movimenti di mescolamento (contrazioni segmentanti) e movimenti propulsivi (contrazioni propagate, onde giganti propulsive) garantisce la progressione del contenuto intestinale.
La fase di espulsione delle feci è invece il risultato della coordinazione tra la contrazione del diaframma e della muscolatura addominale (torchio addominale) e il rilasciamento della muscolatura del pavimento pelvico (muscolo pubo-rettale, sfintere anale esterno).
Poichè nel MP può esistere una compromissione di entrambi i distretti muscolari, si possono verificare sia un'alterata attività propulsiva del colon con un rallentato transito intestinale, sia una rigidità della muscolatura anale con conseguente incoordinazione, similmente a quanto accade in tutta la muscolatura striata che in questo distretto si traduce in difficoltà all'espulsione delle feci. Entrambi queste alterazioni sono cusare stitichezza che può presentaresi come ridotta frequenza delle evacuazioni (~29% dei pazienti con MP) e dischezia (~66% dei pazienti con MP), ma frequentemente i due sintomio sono associati.
Tra meccanismo fisiopatologico e presentazione clinica non c'è però corrispondenza univoca: il 30% circa dei parkinsoniani con frequenza dell'alvo inferiore a 3 evacuazioni per settimana presenta anche dissinergia pelvica e circa il 60% di coloro che lamentano difficoltà nell'evacuazione presenta un rallentato transito nel colon [19]. Nel singolo paziente quindi non sempre è possibile risalire dal sintomo di presentazione al meccanismo patogenetico. Per questo motivo, nei csi più impegnativi per meglio indirizzare la terapia è utile il ricorso ad esami diagnostici funzionali: studio dei transito intestinale – totale e segmentario – mediante indicatori radio-opachi, manometria rettoanale, elettromiografia del pavimento pelvico, defecografia.
Rallentamento del Transito Colico
Nei soggetti parkinsoniani il transito colico è mediamente rallentato, anche se nel 50% dei casi risulta nei limiti della norma [19]; il transito intestinale può tuttavia essere rallentato in un'elevata percentuale di pazienti asintomatici. La stasi del materiale fecale può condurre all’insorgenza di megacolon, di volvolo intestinale e la formazione di voluminosi fecalomi con possibile perforazione viscerale.
La ridotta attività motoria del colon, che si riflette in alterazioni del transito intestinale, può essere attribuita ad alterazioni delle strutture del sistema nervoso autonomo deputate al controllo della motilità intestinale, oppure a un coinvolgimento da parte della MP del sistema nervoso enterico. Infatti nel plesso mioenterico di megacol di soggetti parkinsoniani, rispetto al megacolon idiopatico, è stata osservata una riduzione dell’innervazione dopaminergica [34] e la presenza di corpi di Lewy [25].
Il ritardato transito intestinale, nei soggetti parkinsoniani, non risulta essere in relazione con l'età, l'attività fisica e la terapia anti-Parkinson [8].
Dissinergia addomino-pelvica
La dischezia, non sempre viene identificata dai pazienti come difficoltà nell’evacuazione, più spesso è riferita genericamente come stitichezza.
Nel caso di disturbi della defecauzione, lo studio combinato delle diverse strutture interessate all’atto evacuativo mediante defecografia, manometria ano-rettale [8] ed elettromiografia del pavimento pelvico permette di rilevare una condizione di dissinergia addomino-pelvica [4].
La dissinergia addomino-pelvica è caratterizzata dal mancato rilasciamento dello sfintere anale esterno e/o del muscolo pubo-rettale quando si attiva il torchio addominale durante il ponzamento con conseguente ostacolo all'evacuazione. E' un comportamento descritto anche negli stitici funzionali, ma che nei soggetti con MP trova spiegazione nella rigidità muscolare, caratteristica della malattia. Studi manometrici ed elettromiografici hanno dimostrato sia una iper-eccitabilità dello sfintere anale esterno in caso di distensione del retto e di manovre tipo il ponzamento, ma anche l'incapacità a mantenere una adeguata contrazione volontaria [19]. L'ipereccitabilità dello sfintere anale esterno si tramuta in un reperto di dissinergia pelvica con ostacolo all'evacuazione che, anche grazie ad una insufficiente spinta addominale, può essere causa di una defecazione difficoltosa, spesso incompleta, con necessità di ricorrere a manovre manuali per ottenere o facilitare lo svuotamento rettale. Le variazioni di comportamento in relazione all'efficaica della terapia (periodi on-off) confermano che la dissinergia pelvica è un'espressione propria della MP [4, 27]. La condizione di insufficiente risposta muscolare alla contrazione volontaria pone questi soggetti a rischio di incontinenza fecale [7, 37].
Terapia farmacologica anti-Parkinson
In passato la stitichezza nei soggetti parkinsoniani veniva considerata un effetto collaterale della terapia neurologica, ma studi più recenti hanno dimostrato che essa è ampiamente presente anche in soggetti non ancora in terapia [16] e può precedere di anni l'insorgenza della MP. Tra i farmaci utilizzati nel trattamento della MP, gli anticolinergici possono interagire con i recettori per la dopamina del sistema nervoso enterico e della muscolatura intestinale, provocando un rallentamento del transito intestinale, oltre che dello svuotamento gastrico, con ripercussioni negative sull'evacuazione.
