I disturbi della deglutizione costituiscono un problema clinico rilevante, che induce i malati a ridurre l’alimentazione con conseguente denutrizione, ostacola l’assunzione della terapia orale, e soprattutto può essere causa di complicanze broncopolmonari gravi. L'alterazione delle strutture muscolari oro-faringee e linguali può tradursi inoltre in disturbi della fonazione [21, 33].
La disfagia nella MP sembra dovuta ad alterazioni sia della muscolatura striata (controllo dopaminergico) sia della muscolatura liscia (controllo autonomico) [27], e può interessare tutte le fasi della deglutizione.
fase della deglutizione |
livello di controllo |
alterazione funzionale |
Disturbo |
orale |
corticale |
|
difficoltà nella gestione del bolo, incapacità della lingua di rimuovere il cibo caduto sul pavimento orale o indovato sotto il palato, lentezza nella spinta del pistone linguale. |
faringea |
tronco encefalico |
|
tosse, sensazione di soffocamento |
esofagea |
nucleo dorsale del vago |
|
arresto del bolo alimentare, rigurgito alimentare, dolore retrosternale |
La bradicinesia e la rigidità muscolare dovute alla patologia primaria dei nuclei della base sono responsabili solo parzialmente della disfagia nella MP. Si possono verificare alterazioni nell’interazione tra corteccia e fibre motorie bulbari, gangli della base e sistema moto-sensoriale trigeminale, strutture midollari del nucleo dorsale del vago e della formazione reticolare. Queste disfunzioni possono causare anomalie nelle risposta sensitivo-motoria durante la fase oro-faringea della deglutizione. |
In una parte di questi pazienti è presente un reperto di reflusso gastro-esofageo associato ad alterazioni motorie dell’esofago distale [12]. |
sintomi tipici1 | sintomi atipici2 |
perdita di saliva dalla bocca (26%) senso di soffocamento e/o tosse durante i pasti (21%) difficoltà nella gestione e deglutizione dei solidi (18%) difficoltà nella deglutizione dei liquidi (17%) difficoltà nella masticazione (12%). |
perdita di peso disidratazione dispnea notturna polmoniti ricorrenti |
(1) Specificità e severità dei sintomi deglutitivi sembrano essere indipendenti dallo stadio di malattia
(2) da notare in pazienti che non lamentano disfagia
Nessuna caratteristica clinica è predittiva della presenza e/o del tipo di alterazione funzionale; la disfagia è più spesso presente nelle forme avanzate di malattia, ma è stata descritta anche come sintomo di presentazione della MP. D'altra parte è stato anche descritto che in un gruppo di soggetti, recede con terapia antisecretoria acida, suggerendo che possa essere sitnomo di malattia da rfelusso gastro-esofageo [29].
Nei casi maggiormente compromessi, per identificare i meccanismi motori alterati e guidare la terapia è indicato eseguire: